Suzanna encefalită. Encefalita receptorului anti-NMDA

Recent, am comparat acțiunile lui Roskomnadzor asupra blocării telegramei cu o boală autoimună: "Recunoașterea unei amenințări teroriste imaginare, el a mers să lupte cu toate țesuturile sănătoase ale internetului". Mulți au scris în comentarii: "Volchanka!" Dar nu, nu este un lupus. Este timpul să efectuați un diagnostic diferențial și să extindeți metafora biologică a ceea ce se întâmplă.

O astfel de echipă preferată de Dr. Howus Malchanka se manifestă sub forma unei erupții cutanate pe față, dar, în general, este o boală a țesutului conjunctiv și a derivaților săi. Dacă vă imaginați că oamenii care locuiesc în țară sunt celulele unui singur organism, lucrează colectiv pentru prosperitatea sa, atunci lupusul este, mai degrabă, atunci când încalcă drepturile de camioane, ele adleep oamenii cu gunoi și nu repara drumurile .

Internetul este fibrele sistem nervos țări. Prin urmare, blocarea în masă a siturilor ar trebui considerată o encefalită autoimună. Boala se caracterizează prin inflamația creierului și apariția de anticorpi la molecule situate pe suprafața celulelor nervoase. În primul rând, aceștia sunt diverși receptori de neurotransmițători. Ele sunt blocate de anticorpi, ca și cum siturile de pe adresele IP: avem un titru de astfel de anticorpi au depășit deja 18 milioane.

Deoarece un receptor de tip sunt prezenți în multe celule nervoase (este imposibil să blocați doar unul), acesta din urmă nu reușește. Rețineți că acesta este exact cum acționează Roskompozor!

În funcție de exact ce molecule devin victime ale unui sistem imunitar defect, se observă diferite opțiuni pentru encefalita autoimună. Fiecare este un set de simptome, inclusiv psihiatric.

De exemplu, nu vedem caracteristica sindromului de rigiditate musculară a encefalitei autoimune, cu deteriorarea receptorilor de gamke sau glicină sau tulburări asociate cu deteriorarea receptorilor de dopamină. Dar un diagnostic este potrivit.

Cea mai comună opțiune pentru encefalita autoimună este encefalita receptorului anti-NMDA (mai târziu vom reveni la ceea ce înseamnă NMDA). Sindroamele psihiatrice cu encefalita receptorului NMDA includ (nu inventez nimic, totul este luat în ordinea specificată în publicația științifică):

1. Brad Grandiozitate;
2. prostii paranoide;
3. Halucinații - sunet și vizual;
4. comportament neobișnuit;
5. Anxietate;
6. Frica;
7. insomnie;
8. marca;
9. pierderea memoriei.

Ce, ca nu o prostie paranoică cu halucinațiile, este căutarea non-schimb a teroriștilor fictivi în telegramă? Ce, nu ca o pierdere de memorie, blocarea site-urilor care stochează informații științifice și alte informații valoroase, mărind cenzurarea internetului? Ce, cum nu este deliriune, ignorarea intereselor a milioane de utilizatori de telegrame și numeroase organizații ale căror site-uri s-au așezat datorită încuietorilor covoarelor? Ce, dacă nu marca, negarea absurdității a ceea ce se întâmplă?

Coincidență? Nu cred!

Tratamentul simptomelor de encefalită a receptorului anti-NMDA se efectuează de către imunosupresoare. Adică, merită suprimarea activității lui Roskomnadzor, recunoscând că este hiperactiv. Dar, din păcate, totul nu este atât de simplu.

În corpul uman, totul nu este rău. Creierul nostru este protejat de sistemul imunitar - incluzând bariera hematorecephalică (în metafora cu Internetul, anonimizatorii, VPN încearcă să-și îndeplinească funcția. Pentru a supraviețui, este foarte important ca nimic să împiedice transferul de informații.

Prin urmare, encefalita autoimună este foarte rară. Și, de regulă, ei apar nu la fel ca și pe fundalul tumorii. În cazul encefalitei receptorului anti-NMDA, acesta este, de obicei, teratomul ovarelor (care are sens, deoarece Rusia este un gen feminin). Teratoamele imature pot germina în țesăturile din apropiere și pot da metastaze.

Caracteristicile cheie ale celulelor canceroase sunt:

1. Tulburări ale morții celulare programate. Cu alte cuvinte, lipsa schimbării celulelor;
2. Tulburări ale controlului ciclului celular;
3. Consumul nejustificat de glucoză și alte substanțe nutritive. Ceva de genul corupției intercelulare. Împreună cu propunerile tuturor celorlalte celule pentru a strânge centura.

Și din nou toate semnele sunt evidente. Se datorează tumorilor corupte pe care sistemul imunitar nu rezolvă probleme reale (de exemplu, siguranța privind incendiile În centrele comerciale), dar este angajat în inflamația creierului. Apropo, receptorul NMDA este un receptor de glutamat. Prin urmare, nu este surprinzător faptul că deputații se luptă foarte activ cu această substanță.

Deci, diagnosticul final: encefalita receptorului anti-NMDA pe fundalul teracturilor metastazazice imature de ovarian. Este necesar să scoateți tumora. Steroizi pentru suprimarea sistemului imunitar. Imunoglobulină intravenoasă. Plasmoforeza pentru a elimina anticorpii autoactivi. Principalul lucru este că importurile de medicamente nu au timp să interzică.

Rămâne de spus că fiecare dintre noi poate arunca steroizi

În medicină, encefalita este boală inflamatorie gravăcare se caracterizează prin viteza și gradul de deteriorare a creierului. O astfel de patologie se manifestă ca urmare a pătrunderii microflorei patogene în corpul uman. Virușii și bacteriile distrug rapid secțiunile individuale ale organelor sau substanței gri.

În acest caz, pacientul a diagnosticheze encefalita bolii. Această patologie provoacă aspectul abateri autoimunecare sunt însoțite de eșecul proceselor metabolice și metabolismul lent. Tratamentul prezent poate provoca procese ireversibile și moartea prematură a pacienților.

Ce este encefalita?

Encefalita este o varietate de tulburări patologice în corpul uman. Ele sunt însoțite de aspect Reacție lentă și demență. Boala uimită nu numai coaja și materia cenușie a creierului. Se aplică organelor, articulațiilor și țesutului cartilajului.

Alocați un număr de factori care provoacă apariția acestor schimbări. Acestea includ:

boli infecțioase;
virusul microflore;
otrăvire toxică;
Încălcări autoimune.

Boala se extinde la mai multe departamente cerebrale. Virușii sunt atașați de o coajă, margini și cerebeluri. Fiecare zonă infectată are simptome caracteristice și necesită tratament corect selectat.

Ce este encefalita receptorului anti-NMDA?

Această specie de encefalită este o formă grea de inflamație în câmpul centrului capului.

În majoritatea cazurilor, această boală conduce La moartea rapidă a pacientului. În medicină există multe exemple care au reușit să se vindece cu ajutorul tratamentului cu medicamente și o perioadă lungă de reabilitare.

Această patologie este găsită cel mai adesea în rândul oamenilor de sex feminin. Adesea este izbitoare bărbați și copii mici. La femei, boala este însoțită de un atac al sistemului imunitar, ca urmare a cărora se observă modificările receptorilor de anticorpi.

Răspunsul patologic este legat direct cu formarea unei tumori maligne și policestoza în zona ovariană.

Simptome

Dezvoltarea encefalitei receptorilor anti-NMDA poate provoca o serie de boli ale mediului infecțios și viral. Simptomele dezvoltării proceselor patologice sunt luate în considerare:

durere de cap;
slăbiciunea corsetului muscular;
boli ale tractului respirator superior;
apariția deviațiilor neurologice.

Astfel de semne necesită apel imediat pentru îngrijirea medicală. În copilărie, manifestările encefalitei receptorilor anti-NMDA este ușor diferită de simptomele adulților.

Copiii au următoarele abateri:

crampe pe termen scurt;
creșterea anxietății;
excitabilitate excesivă.

Simptomele generale ale dezvoltării encefalitei sunt apariția halucinațiilor lungi, atacuri de panica, rigiditate, încălcare a funcției de vorbire, mișcări necontrolate de membrele superioare și inferioare, nici o memorie.

Astfel de semne sunt observate cel mai adesea în practica psihiatrică. Acestea sunt asociate cu vătămarea mecanică a părților individuale ale corpului și a secolului capului. În absența unui astfel de factor, este necesar să se efectueze un diagnostic detaliat al unor astfel de patologii.

Forma acută de encefalită a receptorului anti-NMDA este însoțită de încălcarea de la departamentul respirator, cardiac.

Pentru a menține viața pacientului, este conectat la echipament medical, care asigură o ventilație pulmonară neîntreruptă, o sursă de oxigen și o frecvență cardiacă.

Pierderea sensibilității într-una din părțile corpului uman necesită tratament imediat. Astfel de simptome indică o stare deliminantă. Diagnosticarea detaliată va ajuta la dezvăluirea cauzei exacte a acestei deviații.

Diagnosticare

Pentru a pune diagnosticul corect, medicul examinează pacientul și conduce anamneza comportamentului său. După aceea, ei desfășoară o examinare medicală a procesului patologic.

Pentru a identifica departamentele afectate utilizează:

Creierul RMN;
testul de sânge pentru anticorpi;
biopsie a fluidului spinal.

În procesul de inspecție, medicul precizează numărul de convulsii, halucinații și atacuri de agresiune.

Tratamentul encefalitei receptorilor anti-NMDA

Când se detectează tumora malignă, pacientul are un studiu complet al compoziției și structurii sale. În viitor, se elimină utilizarea intervenției chirurgicale, reducând astfel producția de anticorpi.

În plus față de îndepărtarea completă a neoplasmelor cancerului, comportamentul imunoterapie complexă a primului tip, care ajută la ameliorarea cursului de encefalită.

Pentru imunoterapia a celui de-al doilea tip, medicamentul rituximab este utilizat. Ajută la distrugerea celulelor reziduale ale anticorpilor, reducând astfel distribuția acestora. În plus, se utilizează ciclofosfamidă. Se utilizează pentru a trata celulele canceroase și patologii genetice.

Preparatele homeopate sunt folosite pentru a preveni tulburările psiho-emoționale. Ei au un efect liniștitor și reduc apariția convulsiei.

În țările occidentale, există un izbucnire a bolilor neurologice, inclusiv demența timpurie. Se pare că unele boli ale creierului sunt însoțite de simptome neobișnuite încât sunt uneori luate pentru tulburări de psihic.

10. Encefalita receptorului anti-NMDA

La mulți pacienți, encefalita receptorului anti-NMDA (a descoperit recent boală autoimună, provocând edemul creierului) manifestată de astfel de simptome psihiatrice, cum ar fi halucinațiile, clipele agresiunii și prostii. Bolnavi ca și cum ar fi obsedați de demoni și în câteva zile majoritatea dintre ei dezvoltă diferite tipuri de convulsii, precum și mișcări de mișcare involuntară și necontrolată.

Dar simptomele neurologice pot fi ascunse, sunt ușor de pierdut. Dr. Sukhel Najar, specialist în boală, consideră că 90% din astfel de cazuri sunt diagnosticate incorect. "Poate că oamenii care sunt acum într-o comă sau oameni care sunt blocați în psihoraști, suferă de această boală și nu primesc tratament adecvat", a spus Emily Gavigan - un pacient cu encefalită receptor anti-NMDA.

Suzanne Kahalan de 24 de ani a cheltuit mai mult de 1 milion de dolari pentru tratament la un spital cu medici de conducere, dar au stabilit în mod repetat diagnostice greșite. Pacientul a avut atacuri cu halucinații, timp în care a ruinat ca un animal, împins și bătut oamenii. Fata părea în mod constant că vorbitorii de televiziune discută constant.

Relieful a venit când a fost angajată în Dr. Najar. El a cerut-o să tragă un cadran de ceas și când a pictat numerele doar pe de o parte, medicul a realizat că Suzanne avea inflamație a emisferei drepte a creierului. La timp, tratamentul la salvat de la comă și de moarte.

Deși Susann a reușit să se recupereze pe deplin, atât de norocos, nu toată lumea. Chiar și atunci când tratamentul vine la timp, aproximativ 7% dintre pacienți moare, alții primesc deteriorarea creierului de diferite grade. Encefalita receptorului anti-NMDA poate fi tratată cu imunoterapie, dar fără capacitatea de a obține o remisiune numai de vindecare. Recurney necesită o îngrijire și mai mare.

Toate acestea au determinat Dr. Najara să înceapă studiul altor boli mintale - tulburare bipolară, depresie, sindrom obsesiv-compulsiv și schizofrenie - pentru a verifica dacă acestea nu sunt, de asemenea, bolile fizice cauzate de inflamația creierului.

9. Sindromul Othello.

Sindrom Othello (CO) a primit numele său numit Shakespeare Hero Othello, care la ucis pe soția lui Dzentemon din cauza suspiciunii de trădare. Pacienții cu COMBUSIUNI DE ÎNCĂLZIRE EVANTABILITATE, dacă vorbim despre suspiciunea delirală și gelozia soților, acuzându-i în mod constant în infidelitate. Unele chiar urmăresc halucinațiile pe care partenerul le are sex cu altcineva.

De obicei, se produce la vârsta de aproximativ 68 de ani și există aproape 77% dintre pacienții cu o boală neurologică care afectează una dintre acțiunile frontale ale creierului - mai des dreptate. Uneori apare ca urmare a tratamentului cu boala Dopamine Parkinson. În acest caz, reducerea dozei sau încetarea medicamentelor poate ameliora simptomele sindromului Othell.

Când demența cu Levi (DTL), semnele de CO pot continua să apară (sau chiar să înceapă) după moartea soțului / soției. DTL este parkinsonism și sindrom de demență, cauzat de sedimentele unei proteine, numite povestiri de levie, în celulele nervoase creierului.

Un bărbat de 42 de ani care a luat dopamina de la boala Parkinson a început să insiste la sex frecvent cu soția sa. El a acuzat-o de trădare și și-a urmărit drumul de acces cu obsesia, deoarece el a fost convins că un iubit fictiv urma să o numească pentru a face sex împreună. Pacientul a pierdut mii de dolari din cauza rafalelor bruște de jocuri de noroc și a pierdut capacitatea de a-și controla cheltuielile.

La fel ca Othello, pacienții cu acest sindrom pot deveni periculoși de crud. Bărbații cu CO au încercat să-și stranguleze soțiile sau să înceapă lupte cu vecinii lor suspectați de iubitorii lor.

8. "PH". Atingeți desincronizarea

Pilotul de 60 de ani a fost pensionat, a fost primul pacient cu o tulburare de atingere, în care o persoană aude voci înainte de a spune oamenii. Viața pentru pH ca și cum ar fi vizualizarea unui film cu un sunet, o imagine avansată. Chiar și vocea proprie pe care o aude înainte de a simți mișcarea buzelor. Tomografia creierului pilot a arătat două daune: unul în creierul mijlociu, celălalt este în trunchiul său. Ambele departamente sunt responsabile pentru zvonuri, mișcare și sincronizare.

Oamenii de stiinta cred ca informatii vizuale si auditive procesele creierului nostru la viteze diferite pentru a compensa diferenta de viteza luminii si a sunetului. Un creier al omului sănătos sincronizează sunetul vocal cu traficul buzelor. Dar pacienții cu o întârziere a pH-ului un sfert de secundă (210 milisecunde) între ele.

Nimeni nu știe cum creierul uman unește percepția noastră vizuală și sănătoasă. Dar acest lucru înseamnă că fiecare dintre noi este echipat cu o singură pereche de osetiks în cap. Dacă acest ceas nu funcționează bine, coloana sonoră a vieții noastre nu corespunde realității noastre vizuale.

7. Atacuri epileptice extatice

Atacul epileptic extatic sau aura extatică, a descris celebrul romancier, care a suferit de epilepsie, Fedor Dostoevsky: "Pentru câteva momente, simt o astfel de fericire, care este pur și simplu imposibil într-o stare obișnuită, iar alți oameni nu au nici o idee despre. Simt o armonie completă în mine și în jurul lumii, acest sentiment este atât de puternic și dulce încât în \u200b\u200bcâteva secunde o astfel de fericire puteți da zece ani de viață și, probabil, toată viața mea.

Aceasta este ceea ce profesor de femei de 53 de ani a spus despre confiscarea sa extatică: "Sentimentul nu era așa din această lume. A fost un sentiment de liniște completă, odihnă absolută, fără griji; A fost frumos, totul părea minunat ... probabil cel mai apropiat sentiment pe care l-am experimentat este un orgasm. Dar nu era nimic sexual în acel sentiment ... era aproape religios. De asemenea, ea a spus că nu mai este frică de moarte și vede lumea mai strălucitoare decât înainte.

Unii oameni de știință cred că atacurile extatice explică sentimentele pacienților care au supraviețuit morții clinice. Nimeni nu știe sigur ce se întâmplă cu o persoană în astfel de momente, dar cercetătorii au fost calculați că aura extană a fost observată doar la 1-2% dintre pacienții cu epilepsie a acțiunii temporale. Toți acești pacienți raportează sentimentul de euforie și aprofundarea conștiinței de sine. Unii vorbesc, de asemenea, despre un sentiment de oprire a timpului, seninătate și fericire, dar uneori au raportat supraîncărcare datorită intensității a ceea ce se întâmplă.

Adesea, aceste atacuri încep într-una din fracțiunile temporale ale creierului. Dar unii neurologi cred că activitatea efectivă apare în fracțiunea insulei. Spre deosebire de fracțiunile temporale, sub care se află insula, partea sa din față este responsabilă pentru sentimentele noastre - atât bine cât și rele.

6. Missofony.

Persoanele care suferă de missofonie au căzut în furie, după ce am umblat pe care majoritatea dintre noi o ignoră sau pur și simplu nu observăm: gumă de mestecat, supa de hacking, pași moi. Inimile lor încep să apară de la piept, pumnii sunt comprimați, iar corpul par a fi gata să explodeze din furie sau anxietate necontrolată. Spre deosebire de pacienții cu hiperactus - percepe toate sunetele ca fiind insuportabil cu voce tare - pacienții cu Missofony reacționează calm la zgomot. Ei nu suferă doar sunete liniștite.

De obicei, Missofonia se manifestă în copilărie târzie sau adolescență timpurie. De-a lungul timpului, statul se înrăutățește și tot mai multe sunete cauzează pacienții cu un efect de declanșare - chiar și respirația poate bate o parte din rutină. Dar pacienții nu pot face nimic cu ea. După cum a spus pacientul de Hell Tsyganov: "Este vorba despre reacție. Furie. Furie. Eșecul de ao opri. Pentru persoanele cu această tulburare, un sunet este similar cu modul în care 200 de persoane petrec simultan unghii pe consiliul școlii. Este foarte inhibată și enervantă. "

Mulți pacienți au diagnosticat în mod eronat tulburările mintale, inclusiv sindromul post-călăreț. Dar unii medici încep să recunoască o misofonie a unei boli neurologice, care poate fi cauzată de deteriorarea creierului "cablarea" în zona responsabilă pentru emoții. Dar mulți medici încă nu cred în existența Missofonia - astăzi opțiunile de tratament sunt limitate și în mare măsură ineficiente. Majoritatea pacienților sunt forțați să facă față bolii cât mai mult posibil, luând alimentele singure sau eliminarea stresului plânsului. Unele folosesc cicatrici pentru a bloca sunetele.

5. dezorientarea progresivă topografică

Imaginați-vă că vă pierdeți și repetă în fiecare zi, chiar și în propria casă, și poate veți înțelege că Sheron Rosman, de 60 de ani, se simte de la Littleton, Colorado. De când a împlinit 5 ani, Sheron se luptă cu dezorientarea topografică progresivă (PDD). Aceasta este o boală neurologică rară, în care o persoană pierde capacitatea de a naviga în spațiu. Ca un copil, Sheron nu și-a recunoscut casa, apoi mama a avertizat: "Nu spuneți nimănui, vă vor spune că sunteți o vrăjitoare și vă ardeți pe gaură".

Sheron a ascultat fără să spună chiar și soțul ei despre starea lui. A venit la faptul că ea a găsit-o cu greu copiii când se trezesc și au strigat noaptea. Când conduce o mașină, străzile curbe și intersecțiile sunt confuze și provocând confuzie, cum ar fi oceanele, lacurile și piscinele. Sheron se descrie sentimentele sale ca aceasta: "Este aproape ca și cum cineva a ridicat întreaga lume, l-am pus în poziție".

La vârsta de 29 de ani, Sheron a aplicat mai întâi la asistență medicală și a vizitat un psiholog. Dar el nu putea să scape de dezorientarea ei. Mai târziu, femeia i sa spus că ar putea avea o tumoare creier sau epilepsie. De asemenea, sa dovedit a fi o greșeală. Apoi a întâlnit-o pe Giuseppe Irea, profesor de neurobiologie al Universității din Calgary. În 2008, Dr. Arya a publicat primul articol despre PDD, așa că știa exact ce are de-a face Sheron.

Medicii nu sunt siguri ce se întâmplă cu creierul pacientului PTD. Scanarea nu dezvăluie nici o zonă atroiată sau epuizată. Dar Jeffrey Taub, profesor de la Colegiul Dartmouth, consideră că diferitele zone ale creierului dezorientat nu interacționează în mod corespunzător, fără a coordona procesele de transformare a informațiilor.

Nu a fost încă inventat un tratament pentru PDD. Dar Sheron trăiește pur și simplu relief, pentru că poate să-i spună altora despre starea lor, fără să se teamă să fie numită nebună.

4. Halucinații muzicale

Odată ce o femeie cunoscută sub numele de Sylvia, a auzit sunetele jocului pe pianul din spatele casei. Dar nu a existat un instrument, de fapt Silvia a experimentat halucinații muzicale. Ei sună destul de realist pentru a convinge pacientul, ca și cum în camera următoare joacă muzică live sau cor de cântă. De-a lungul timpului, Halucinațiile Silvia au devenit aproape constante, pierzând pasaje lungi din lucrările compozitoarelor clasice, cum ar fi Rakhmaninov.

Tulburările mintale, cum ar fi depresia, sindromul obsesiv-compulsiv și schizofrenia, pot provoca halucinații muzicale. Dar, în majoritatea cazurilor, nu este o psihoză. Și pur și simplu, prin încălcarea auzului într-o persoană în vârstă, a cărei creier oferă informații incorecte despre ceea ce aude. Cel puțin, aceasta este teoria medicilor examinați de Sylvia și alți pacienți cu simptome similare.

În cele din urmă, Silvia a constatat că ascultarea muzicii reale pentru o perioadă scurtă de timp oprește halucinațiile. Scorarea creierului în starea obișnuită și în timpul redării muzicii live, medicii au reușit să determine ce domenii au fost demonstrate de o activitate crescută în timpul halucinațiilor. Pe baza acestor studii, specialiștii de astăzi cred că doar o notă externă sau coardă este "auzit" creierului nostru, iar apoi începe să prezică următorul, pe baza experienței existente. Dacă informațiile prezise sunt incorecte, următorul sunet extern va provoca creierul nostru pentru a face o prognoză complet nouă pentru a minimiza erorile.

Cu o insuficiență auditivă, creierul pacientului obține informații mai puțin solide și permite erori de prognoză mai multe. Cu o creștere a numărului lor, sunetele "fictive" încep să apară pacientului foarte real. Medicii cred că o persoană este muzica halucinilor cel mai probabil pentru că are o anumită organizație și, astfel, mai ușor de prezis cu creierul decât zgomot aleatoriu.

3. Boala lui Huntington

IT-15 cauzată de mutarea în boala Huntington (BC) este o boală genetică rară, în timp, distrugând celulele nervoase ale creierului, influențează comportamentul și motocicleta pacientului. Muzicianul american Woody Gritri a murit de la Khalege Huntington după mulți ani de tratament necorespunzător. Până în prezent, boala rămâne incurabilă.

Unii oameni, cum ar fi, de exemplu, Catherine Moser, sunt încă testate pentru identificarea unui defect genetic care cauzează BX, care de obicei nu se manifestă înainte de vârsta de mijloc. Din păcate, mulți pacienți cu sindrom Huntington se tem să recunoască prezența bolii, deoarece nu vor să privească adevărul și să se teamă de discriminare la locul de muncă și în viață. Cum mama lui Katherine a spus: "Oamenii sunt lipsiți de compasiune. Se uită la tine ca și cum nu sunteți din această lume".

Tânărul domnișoara Moser a urmărit consecințele impactului distructiv al bolii asupra corpului bunicului ei. La bărbați, se aplică o răsucire involuntară a membrelor și flashele de furie. Odată ce a intrat complet în bucătărie fără haine, cu excepția lenjeriei de corp pe cap.
În stadiile incipiente, simptomele BH nu sunt întotdeauna aceleași. Dar, de regulă, cu cât apar mai devreme, cu atât mai repede progresează boala. Schimbările de dispoziție sunt unul dintre simptomele timpurii. Persoanele care suferă de sindrom Huntington pot deveni deprimați, iritabili, apatici sau răi. BC poate influența, de asemenea, memoria umană, prudența și învățarea. De-a lungul timpului, inteligența pacientului scapă din ce în ce mai mult.

Pentru alți pacienți, mișcările necontrolate ale mușchilor feței, picioarelor, degetelor sau trourilor devin primele semne ale bolii. De asemenea, pot apărea și probleme de echilibru și echilibru. În timp, apar dificultăți atunci când se desfășoară astfel de funcții de bază ale corpului ca nutriție, comunicare și mișcare. Până în prezent, boala Huntington duce în mod inevitabil la moarte.

2. Demență Lobno-temporală

În timp ce boala Alzheimer începe cu pierderea memoriei, care mai târziu dă drumul încălcărilor comportamentului, cu o demență temporală frontală (LDA), totul se întâmplă la opus. La început, care se ocupă de S. celule nervoase Fracțiunile frontale, LVD se manifestă prin tulburări comportamentale. Apoi, cu răspândirea bolii în tot creierul, memoria și memoria pacientului. De-a lungul timpului, Shenil Demența Alzheimerovsksky Type și LVD încep să continue aproape un scenariu.

LDL depășește adesea victimele la vârsta de 45-65 ani, acest lucru este mai devreme decât acest lucru face de obicei boala Alzheimer. Versiunea comportamentală a LDF se manifestă prin simptome timpurii, adesea imitând tulburări psihice. În planul fizic, LVD conduce la atrofia fracțiunilor frontale și temporale ale creierului. Dar, ca toate formele de demență, le privează purtătorii vieții, iubirii și demnității. Ca o rudă a unui pacient a spus: "Pentru a îndeplini rolul unei asistente medicale la aceeași boală - este doliu, în timp ce o persoană este încă în viață".

Barbara Whitmarsh, fost om de știință al Institutului Național de Sănătate al Statelor Unite, de trei decenii, a fost căsătorit și a adus șase copii cu soțul ei John. În cele din urmă, soțul / soția a observat încă schimbări serioase în soția sa, provocată de LDF. El a spus: "Abilitatea ei de a empatiza, personalitatea ei, cu timpul a dispărut doar." Femeia a marcat, de asemenea, 15 kilograme timp de un an.

La pacienții cu opțiune comportamentală, se poate dezvolta un apetit ridicat pentru dulciuri. Ele sunt, de asemenea, predispuse la furie de furie, pierderea de interdicții și o judecată slabă de evaluare. Ele pot deveni, de asemenea, hiperactive, hipersexuale și impulsive. Dar cel mai dificil pentru familiile de pacienți este, probabil, de a-și pierde pierderea de sentimente altora. Ce este și mai rău - LDV-urile suferinde, de regulă, nu observă schimbări în comportamentul lor.

Barbara Whitmarsh nu va mai recunoaște membrii familiei sale și nu vorbește numai ocazional. Ea a fost plasată în casa de îngrijire a unui tip închis, unde nu încetează niciodată să se miște.

1. Sindromul MacBeod.

Cauzate de mutația ereditară în gena HC, sindromul monklood este o boală neurologică, de obicei manifestată la vârsta medie. Până în prezent, doar aproximativ 150 de pacienți cu această anomalie au fost înregistrați în lume. Jumătate dintre ei se plânge de convulsii, în timp ce alte simptome includ slăbiciune musculară și atrofie, picior involuntar și mâini, grimac și vocalizare ca Gryukania, precum și degradarea mentală.

Schimbările ciudate în comportament pot forța medicii să facă o greșeală, adoptând un fenotip al macroeodului pentru o boală psihică. Unele dintre simptomele timpurii: depresia, anxietatea și instabilitatea emoțională profundă - inclusiv lipsa de reținere. Această boală este incurabilă, dar îngrijirea medicală poate aduce o ușurare.

Potrivit cercetătorilor de la Universitatea Metodă de Sud, sindromul montelic ar putea fi adevăratul motiv pentru care regele englez Henrich Viii a desenat două dintre cele șase soții ale sale. Inițial, monarhul era puternic, atletic și generos. La vârsta de 40 de ani, el a început să simtă slăbiciunea și atrofia mușchilor picioarelor, a cauzat în cele din urmă o reducere a mobilității. De asemenea, el a coborât într-un parano psihotic, care a fost rezultatul executării soțiilor sale.

Sindromul Mackelood este asociat cu sistemul Kell Blood Group, care poate explica și problemele cu sarcina soțului și amanta Henry VIII. Ei au declanșat cel puțin 11 copii, dar doar patru dintre ei au supraviețuit. Dacă Heinrich VIII a avut un antigen pozitiv Kell, iar femeile sale sunt negative, atunci ar putea să dea naștere unui copil sănătos numai la prima sarcină, cu care se confruntă amenințarea cu avort spontan la următoarele încercări.

+ Sindrom străin.

Corpul labirintului este un pachet de fibre nervoase, care leagă emisfera dreaptă și stângă a creierului, este cel care le permite să interacționeze. Uneori, chirurgul trebuie să taie această legătură pentru a ajuta la epilepsia pacientului să oprească atacurile. Majoritatea pacienților sunt restaurați în siguranță după această operație, dar unii rămân cu două jumătăți ale creierului care funcționează independent unul de celălalt. Este destul de posibil, în cele din urmă se va transforma într-un război real, ca și cum străinul a luat controlul asupra unei părți a corpului. O astfel de tulburare, este destul de potrivită, a primit un nume de sindrom de mână străină (SCH).

Nobel Laureate, om de știință Roger sperry, filmat pe film, ca pacient cu scorul încearcă să aranjeze cuburi în funcție de eșantion din imagine. Mâna stângă - controlată de emisfera dreaptă a creierului - pacientul sa confruntat perfect cu sarcina, dar nu putea să o facă cu mâna dreaptă. Mai mult, când mâna stângă a încercat să ajute la dreapta, au început să lupte unul cu celălalt, ca niște copii colaboratori.

Karen Bern a fost eliminat din epilepsie prin disecția corpului de porumb. Dar într-o zi, medicul ei și-a asistat cum o femeie nu își observă cămașa însuși. După ce a fixat toate butoanele cu mâna dreaptă, stânga a repetat din nou încercarea de a sta.

Uneori "mâna străină" grevă sau dă o palmă a pacientului. Și dacă picioarele sale decid să meargă în direcții diferite, o persoană începe să se plimbe cu cercuri, deoarece două jumătăți ale creierului sunt incluse în lupta pentru putere asupra corpului. Din fericire, medicii Karen au reușit în cele din urmă să găsească o modalitate de a controla aceste simptome folosind medicamente.

Material preparat Leanna - pe articol de pe site

Encefalita licenală (Le) este un sindrom neurologic rar, în care procesul inflamator autoimun este localizat în structuri limbe - hipocampus, corp în formă de migdale, slăbire, hipotalamus și miezul frontal al talamusului (participarea la implementarea funcțiilor corticale mai mari - memorie, învățare, emoții). Conform conceptului general acceptat, baza de le consideră un răspuns autoimun cauzat de un cancer, de boală infecțioasă sau sistemică. Uneori cauza lui Le nu poate fi identificată și apoi le este numită și idiopatică.

citiți și postați: Sindromul neurologic parenoplazic. (pe site)

Imagine clinică Le. Atât encefalita limbă paranastoplastică, cât și encefalită paranoplastică se caracterizează prin manifestări clinice similare. Imaginea clinică a Le dezvoltă de obicei un subacil, timp de câteva săptămâni, uneori zile (ascuțite), mai puțin de multe ori timp de câteva luni. Simptomele cardinale sunt tulburări de memorie și alte funcții cognitive, tulburări afective și comportamentale, la majoritatea pacienților asociați cu convulsii epileptice parțiale complexe (focale) și generalizate. Tulburările de memorie sunt, de obicei, semnificative legate de memoria pe termen scurt și se datorează în primul rând disfuncției hipocampale. Tulburări inseparabile și depresive, apatie, agitație, comportament obsesiv-compulsiv sunt caracterizate sub formă de tulburare și comportament depresiv, compulsiv, iar convulsii psihogene sunt de asemenea descrise. Atacurile epileptice poartă adesea caracterul mesotmoral. Din alte simptome, pot fi observate diskinesia, afazia, apraxia, hipersynia sau insomnia, hipertermia, precum și alte tulburări autonome și tulburări endocrine. Adesea, imaginea clinică corespunde sindromului demenței progresive rapid și se poate asemăna cu boala lui Crazzfeldt - Iacov.

Diagnostic diferentiat Le se realizează cu encefalita virală de herpes, neurosophilis, vasculită cerebrală primară, encefalită asociată cu virusul herpes al omului de tip al 6-lea, tumorile cerebrale (glyomatoza, limfomul, metastazele tumorale etc.), non-paranecice (autoimună) encefalită limbă, encefalopatie toxică-metabolică, leziunea creierului pe fundalul bolilor autoimune (lupus roșu roșu, hashimoto tyreoidită, sindromul sypromi, sindromul antifosfolipid), metabolismul vitaminei (encefalofalopatia Vernka-Korsakov, deficitul de vitamina B12 - Cianocobalamin), scleroza, bolile neurodegenerative (boala Alzheimer, demența din față) etc.

Un punct de vedere comun al unei prognoze proaste ale Le este revizuit în prezent. Un procent semnificativ de pacienți, în special cu leopună autoimună, poate răspunde la tratament. Prognoza depinde în mare măsură de tratamentul permanent la timp, ceea ce face ca diagnosticarea precoce importantă a bolii.

Etiologie și patogeneză. Inițial, Le a fost descris ca sindrom paranoplazic. Până în prezent, aproximativ 30 de antigeni sunt cunoscuți, anticorpi la care sunt împărțiți în 2 grupe principale: [ 1 ] anticorpi la antigene intracelulare, care sunt clasice onkeeverale sau paranoplazice (în special pentru ele, sunt cele asociate cu Le Anti-Corp ca anti-HU, anti-MA2 și anti-CV2 / CRMP5); [ 2 ] Anticorpi la antigenele membranei neuronale sau anticorpi neuronali care includ anticorpi la canalele de potasiu dependente de tensiune (canale de potasiu cu tensiune - VGPC) și receptorii NMDA (N-metil-D-aspartat), precum și ceilalți selectați Hipocamația neuropilului și cerebelul, inclusiv cei care nu au primit încă nume.

Se crede că Le poate fi asociat cu cancer de orice localizare, dar cel mai adesea cu cancer pulmonar (40-50%), seminină (20-25%) și cancer mamar (8%). Sunt descrise, de asemenea, cazuri unice de Le sub limbă de Hodgkin, timomia malignă, adenocarcinomul colonului, cancerul ovarian și leucemia mieloidă cronică. Simptomele neurologice preced diagnosticul de carcinom la 60-75% dintre pacienți în medie cu 3,5 luni, uneori timp de 2 până la 3 ani. După detectarea bolii de cancer, Le se poate dezvolta în termen de 1-48 de luni. Printre sindroamele paranelastice ale Le este mai puțin frecventă decât deteriorarea sistemului nervos periferic, frecvența sa este comparabilă cu astfel de tulburări, ca o degenerare cerebruică și encefalopatie de aceeași natură.

În cazul în care un neurolog (neurove-epileptolog) sau psihiatru are date clinice și / sau de laborator, care indică posibilitatea paranecoplastică paranecoplastică, este necesar să direcționăm pacientul să consulte un oncolog pentru a efectua cel mai mult deficiențe de boli Adesea asociată cu Ple, inclusiv cancerul pulmonar cu celule mici, tumorile germiale ale ouălor testiculare, cancerul de sân, limfomul Hodgkin, nediferențiat la terapeut și Tim.

Deși în majoritatea covârșitoare a cazurilor, Le este considerată a fi o boală rară și incurabilă, care este aproape întotdeauna asociată cu cancerul, cu toate acestea, cazuri clinice de le (Ple) la pacienții cu anticorpi detectați la VGPC, în care cancerul nu a fost Diagnosticat, dar (le) a fost bine susținut cu tratamentul imunomodulator, iar titrurile de anticorpi au reflectat severitatea manifestărilor clinice. Acest lucru indică faptul că mai des decât se aștepta anterior, adesea acționează ca o boală independentă.

Le și anti. VGPC.-Aanthel. Le, asociat cu anticorpi la VGPC, este descris recent și în 80% din cazuri nu este una para-din plastic. Cu toate acestea, astfel de anticorpi nu sunt considerați patognomonici pentru idiopatica le, deoarece acestea pot fi detectate la pacienții cu procese neoplazice, cum ar fi Thimet malign sau cancer pulmonar cu celule mici. Se știe că anticorpii anti-VGPC joacă un rol de lider în patogeneza sindroamelor Isaac (Neuromiotonia) și Morvan. În primul rând, se observă o excitabilitate crescută a nervilor periferici, cu o secundă - o combinație de hiperoportabilitate periferică și centrală. Dacă nu există nicio implicare a sistemului nervos periferic, boala se dezvoltă ca Le și Epilepsy. La astfel de pacienți detectează adesea hiponatremia, care poate fi tranzitorie. Pentru imaginea clinică, tulburările de memorie timpurie sunt caracterizate fără o reducere pronunțată a inteligenței, precum și convulsii epileptice generalizate și parțiale. Lista de tulburări mai puțin frecvente asociate cu anticorpi la VGPC include, de asemenea, tulburări autonome, mioclonus, dezisectare, simptome extrapiramidale și stem (enumerate în ordinea descrescătoare a frecvenței de observare). Cefalee, amețeli și tulburări ale conștiinței în afara convulsiilor epileptice nu sunt caracteristice.

Le și anti. NMDA.-Aanthel . Dintre celelalte recent izolate la anticorpi Le Neuronal, anticorpi la subunitățile NR1 / NR2 ale receptorilor NMDA, reprezentați pe scară largă în hipocampa și jucând un rol esențial în procesele de plasticitate și memorie sinaptică. Acești anticorpi au fost găsiți la femeile tinere cu ovaria de teratomă în majoritatea cazurilor de benigne. În aceste cazuri, imaginea clinică din debutul le-a distins prin simptome psihiatrice pronunțate și seamănă cu psihoza acută, apoi s-au alăturat rapid și a progresat tulburări de memorie și discurs, crize epileptice, tulburări, confuzie, diskinezie (de obicei orolingval și end-mail) , Disfuncția autonomă cu tahy-sau bradicardie, hipertensiune arterială, hipertermie și hipoventilare care necesită ventilarea artificială a plămânilor. În ciuda severității fluxului, pacienții au fost bine răspunsați pentru tratament și adesea recuperați. În viitor, sa demonstrat că encefalita cu anticorpi anti-NMDA se poate dezvolta la bărbați, precum și adolescenți cu vârsta de până la 18 ani și copii în primul deceniu al vieții, în timp ce într-un procent mare de cazuri, tumora nu este detectată. În prezent, encefalita NMDA conduce printre encefalita autoimună la o populație de copii și adolescenți. La adulți, boala este adesea precedată de un episod infecțios cu febră moderată, cefalee sau diaree. Sunt descrise cazuri cu simptomatică moderată și un ușor debit. Imaginea clinică a Le în copii nu este aproape nici un adult, cu excepția faptului că tulburările mintale și încălcările comportamentului la începutul bolii nu sunt atât de pronunțate și nu pot fi observate de părinți, mișcări stereotipice complexe în fața, membrele, trunchiul și abdomenul , tulburările autonome sunt rare pe care le realizează o diplomă gravă, iar tulburările de vorbire sunt observate adesea și includ mutisme, ecolalia și divertisment. Potrivit cercetătorilor japonezi, imaginea clinică a encefalitei cu anticorpi la receptorii NMDA nu diferă fenotipic față de cei din encefalită, descrisă mai devreme într-o serie de boli de etiologie necunoscută sub numele de "acut reversibil Le", "juvenile acute Encefalita mila, femeile izbitoare "," encefalita juvenilă acută ". Se crede că NMDA-encefalită ar trebui suspectată în toate cazurile atunci când un pacient are 1 sau 2 semne de următoarele simptome la pacient: tulburări de psihică, tulburări de memorie, tulburări de vorbire, crize epileptice, disconfoane, tulburări și instabilitate de caracteristici offline.

citiți mai multe despre anticorpi "Le și Anti-NMDA" Citiți în articol "encefalită cu anticorpi la receptorii NMDA: o revizuire a cercetărilor moderne" pe Neuronews.com.ua [Citește] sau citiți

Le și anti. Gad.-Aanthel. Le include, de asemenea, un spectru de sindroame asociate cu anticorpi ridicați la decarboxilază de glutamat (decarboxilază acid glutamic - gad), transformarea glutamatică a acidului gama-amină (GAMC), deși este deja conexiunea acestor anticorpi cu un sindrom "rigid". cunoscut. Se remarcă faptul că Le cu anticorpi la GAD nu este paranoplastică, este observată în principal la oamenii de vârstă fragedă. Imaginea clinică se manifestă și poate fi limitată numai la convulsii epileptice temporale, adesea rezistente la Pharmac. La pacienții tineri cu simptome Le, pot fi găsite și anticorpi la metabotropic glutatrecept-frame-5, care participă la procesele de antrenament și memorie și sunt prezentate în cea mai mare cantitate din hipocampus. Anticorpii la receptorii de gamke metabotropi au fost recent identificați la pacienții atât cu paranelastică, asociată cu cancer pulmonar cu celule mici și cu idiopatică Le.

citiți mai multe despre "Le și anticorpii anti-GAD" Citiți în articolul "Spectrul de sindroame neurologice asociate cu anticorpi la glutamat-decarboxilază" M.U. Krasnov, E.V. Pavlov, M.V. ERSHOVA, S.L. Timerbaeva, S.N. Olilalhekin; FGBNU "Centrul științific al neurologiei"; Moscova (Jurnalul "Analele Neurologiei Clinice și Experimentale" №4, 2015) [Citește]

Verificarea diagnosticului Le poate provoca mari dificultăți, deoarece metodele suplimentare de cercetare și chiar autopsia nu dau rezultatul așteptat și puțin specific. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) în funcție de etiologia Le Descoperă patologia, în funcție de diferiți autori, în 30-90% din cazurile de le. Caracterizată prin creșterea unilaterală sau bilaterală a semnalului în secțiunile mezotermale din modul T2 și FLAIR, uneori numai în fler, care variază de la semnificative la slab, pot fi tranzitorii și nu se corelează întotdeauna cu o imagine clinică. Modificările se pot răspândi în barilul creierului, creierul mediu, cota frontală și ganglionii bazali. În unele cazuri, acumularea de contrast este observată în hipocamp și hipotalamus. Studiile unice ale spectroscopiei MP descriu scăderea N-acetil-aspartat și creșterea colinei și acetat în zonele cele mai implicate. Tomografia de emisie de pozitroni (PET) cu fluor-2-deoxiglucoză poate fi normală sau identifică hipermetabolismul în zonele temporale, sunt descrise, de asemenea, cazuri izolate de hipoperfuzie. Cu encefalită NMDA, există un gradient logo-temporal-occipital de metabolism de glucoză, care se corelează cu activitatea bolii. În etapa de reabilitare și perioada îndepărtată sunt mai caracteristice hipoperfuziei și hipoetabolismului în departamentele creierului frontal-temporal. Studiul RMN din dinamică poate identifica rezultatul schimbărilor inițiale ale atrofiei hipocampului și a fracțiilor temporale.

citiți și O. neurovalizarea (RMN) le În articolul "Encefalita Lymbic" Horst Urbach, Christian G. Bien. Capitolul de la RMN în epilepsie ed. Horst Urbach (Springer, 2013) [Citește]
Studiul standard al fluidului cefalorahidian (CSW) detectează cel mai adesea o pledoarie limfocitară moderată, în principal, care, în funcție de diferiți autori, este observată la 50 - 68% dintre pacienții adulți și 87% dintre copiii cu Le. Numărul de celule din CCC poate fi marginea cu norma, variază de la 5 la 200 pe 1 ml, valorile medii sunt de 17-37 pe 1 ml. Ei raportează că cu encefalita NMDA, acest indicator este aproape întotdeauna normalizat după a 35-a zi a bolii. Creșterea concentrației de proteine \u200b\u200bare loc mai puțin frecvent, în special fără a însoțiți pleyatoza și notează în 0,47 - 2,1 g / l. În 43 - 83% din cazuri, sunt detectate de obicei benzile oligoclonale specifice în etapele ulterioare ale bolii din electroforeza CSC. IG G G Grooming De asemenea, detectați

Electroencefalograma (EEG) poate fi normală, dar mai des cu toate formele de le-a descrie încetinirea difuză și schimbările epileptice focale în zonele temporale. Activitatea epileptică, de regulă, se găsește în debutul le, decelerarea EEG este mai caracteristică a etapelor târzii ale bolii, deducerea deducției se corelează cu severitatea statului. Un caz de evacuări periodice epilepsiforoase este, de asemenea, descris că predominanța în zona dreaptă a temporală-temporală, la un pacient cu Leg paraneoplazic. Cu le cu anticorpi anti-NMDA, se descrie recent un model EEG unic, care este observat la 30% dintre pacienții cu monitorizare EEG. Este vorba de episoadele lungi ale valurilor lente, în principal, cu bandă, care sunt suprapuse de oscilațiile rapide β. Activitatea seamănă cu complexele β-δ sau "perii" copiilor prematur, așa că a primit numele de perii deltei extreme.

În diagnosticul de le, o imagine clinică a bolii este de o importanță capitală. O condiție importantă este rezultatele negative ale examinării virologice infectate. Importanța mare este datele de neurovalizare și / sau alte studii enumerate mai sus, indicând procesul de localizare tipică autoimună inflamator. În toate cazurile de presupuse le, este necesar să căutați o boală oncologică.

Examinarea algoritmului și conducerea pacienților cu SISTENȚĂ SISTEM (Schemă adaptată T. WINGFI ELD et al și etc. 2011):

Tratament Le în mare măsură depinde de etiologia sa. Cu paranelastică le, \u200b\u200bcea mai eficientă îndepărtare radicală a tumorii primare de cancer. Dacă acest lucru este posibil, atunci o îmbunătățire a simptomelor neurologice sau a recuperării poate fi observată în mai mult de 2/3 din cazuri. În plus, se utilizează terapia imunomodulatoare, care, cu idiopatică LE, este principala metodă de tratament. Se utilizează corticosteroizi (prednison la o doză de 60 - 100 mg / zi sau puls-terapie cu metilprednisolonă), citostatică (igoximab, ciclofosfamidă, azato-prin), IgG (0,4 mg / kg / zi) și plasmafereză. În general, combinația de diferite metode de tratament permite obținerea unei medii de îmbunătățire neurologică la 1/3 pacienți cu lextilă paraneoplastică. În același timp, tratamentul boli oncologice principale este mai eficient decât terapia imunosupresivă. Idiopatică sau autoimună, comparativ cu paranoplastia le, este mult mai bine răspuns prin terapia imunomodulatoare. Recuperarea parțială sau completă se corelează cu o scădere a nivelului de anticorpi de membrană de suprafață. Tratamentul anterior a început, cu atât mai bine prognoza și mai puțin defect rezidual.

Literatură:

articolul "Encefalita lichidă. Revizuirea literaturii și a observațiilor clinice »G.g. Topina, N.N. Yakhno, O.N. Învierea, I.A. USPENSKAYA (Clinica de boli nervoase numită după a.Y. Kozhevnikova de la prima Universitate Medicală de Stat din Moscova. I.M. SECHENOV), J.M. Glosman, N.N. Polononskaya (Laboratorul de Facultatea de Psihologie Neuropsihologie MSU. M.V. Lomonosov, Moscova); Revista neuro-hymical, numărul 3, 2013 [citit];

articolul "Sindroame neurologice paranoplazice (clinică, diagnosticare și capacități de tratament)" Evtushenko S.K., Universitatea Națională de Medicină Donetsk. M. Gorky; Jurnalul internațional neurologic, nr. 8 (46), 2011 [Citește];

articolul "Encefalită limbă parenoplastică în practica neurologului și oncologului" N. A. Schneider, D. V. Dmitrenko, Yu. A. Dyhno, V. V. Ezhikov (Gou VPO Krasnoyarsk Universitatea de Stat Medicală. Prof. V. F. Woe -seynetsky; Kgbuz Krasnoyarsk Regional Dispensar oncologic clinic numit după Ai kryzhanovski); Revista oncologică rusă, numărul 1, 2013 [citit];

articolul "Encefalită Lymbic Herpesvirus etiologia" E.v. Simonova, F.S. Harlamova, V.F. Pirikhin (GBOU VOPO Rusă Universitatea Națională de Cercetare Medicală. N. I. Pirogova Mz de Rusia, Moscova), I.m. Drozdova, L.P. Semenova, A.e. Angel (Gbuz Morozovskaya DGKB); Revista "Infecții pentru copii" №4, 2014 [Citește];

articolul "Leziunile asociate cu virusul herpesului sistemului nervos central și periferic: două cazuri clinice" Popova Tue, Schneider N.A., Petrova M.M., Nikolaev Tia., Cantimirova E.a., Isaeva., Schneider VA, Panina Yu.S., DUJKOVA AV, Duzhakov SK (Programul VPO "Krasnoyarsk Universitatea Medicală de Stat. Prof. Warn-Yasenetsky" Ministerul Sănătății din Rusia; FGBU "Spitalul Clinic nr. 51" al Agenției Federale Medicale și Biologice a Federației Ruse, Zheleznogorsk; Fgouou Vo Nord-Est Federal Universitatea. M .K. Amosov "Ministerul Educației și Științei din Rusia, Yakutsk; Kgbuz" Spitalul Clinical Regional ", Krasnoyarsk); Magazine "Neurologie, neuropsihiatrie, psihosomatică" №7 (2), 2015 [Citește];

articolul "Probleme de diagnosticare a encefalitei limberatice paranecoplastice" Schneider N.A., Dmitrenko D.V., Dyhno Yu.A. (GBou VPO Krasnoyarsk Universitatea de Stat de Stat. Prof. V.F. Waro-Yasenetsky Ministerul Sănătății din Rusia), Ezhikova V.V. (Centrul de oncologie regională GKBUZ Krasnoyarsk. A.I. Kryzhanovski, Krasnoyarsk); revista "epilepsie și state paroxistică" №3, 2013 [Citește];

articol "Cazul clinic al parainfecției cronice pseudotumoroase" Schneider N.A., Panina Yu.S., Popova I.e. (GBou vpo "Krasnoyarsk Universitatea Medicală de Stat. Prof. V.F. Waro-Yasenetsky" Ministerul Sănătății din Rusia; Centrul neurologic al epileptologiei, neurogenetica și studiile cerebrale ale Clinicii Universității, Krasnoyarsk); Revista "Neurologie, neuropsihiatrie, psihosomatică" №3, 2014 [Citește];

articolul "Encefalita limbă parainmentală asociată cu viruși ai familiei Herpes Viridae" Schnayder N.A., Panina Yu.S., Dmitrenko D.V., Kryzhanovskaya S.v., Mrakachev A.a.; Krasnoyarsk Universitatea Medicală de Stat. prof. V.F. War-Yasenetsky Ministerul Sănătății din Federația Rusă; Centrul neurologic al epileptologiei, neurogenetica și cercetarea creierului Clinicii Universității, Krasnoyarsk; Spitalul clinic Numărul 51 al Agenției Federale Cobiologice Cobiologice din Rusia, Zheleznogorsk; 4 Centrul Clinic Siberian pentru Agenția Federală Medicală Medicală din Rusia, Krasnoyarsk; 5 sisteme informatice medicale Sisteme informatice medicale, G. Krasnoyarsk (revista "Probleme de sănătate pentru femei" Nr. 1, 2014) [Citește];

articolul "Encefalita autoimună" M.V. Davydovskaya, a.n. Boyko, i.a. Belyaeva, M.Yu. Martynov, E.I. Gusev; Departamentul de Neurologie, Neurochirurgie și Genetica Medicală a Facultății Medicale din GBou VPO "Universitatea Națională de Cercetare Națională a Rusiei. N.I. Pirogova ", Moscova (Neurologie și psihiatrie de reviste, №4, 2015) [Citește];

articolul "Sindromul neuroleptic malign sau encefalita receptorului anti-NMDA autoimună? Colapsul cazului clinic cu moartea "D.I. Malin, V.N. Gladyshev Moscova Institutul de Cercetare de Psihiatrie - Filiala FMYPN ". V.P. Sârb "Ministerul Sănătății din Rusia, Spitalul Clinic de Psihiatrie nr. 4. Pb. Gannushkin dz Moscova (revista "psihiatrie socială și clinică" №1, 2017) [Citește];

articolul "Statutul epileptic respins cu encefalita limbică" Sherman Ma, Ardashev i.v., Ponomareva i.v., Sherman X.; FGBOU la "Universitatea Medicală de Stat Kirov" a Ministerului Sănătății din Rusia; KBBUZ "Spitalul Clinic City Kirov №1"; Gbuz "Spitalul Clinic Regional №4", Chelyabinsk; Centru medical. Soia, Universitatea Tel Aviv, Tel Aviv, Israel (revista "Epilepsie și statelor paroxismului" nr. 4, 2016) [Citește];

articolul "Boli de autochie în secțiunea tulburărilor motorii" a așa-numitei. Slobodin, Academia Națională de Medicină de Educație Postuniversitară. P.L. Strigând Ministerul Sănătății din Ucraina, Kiev (revista "Neuronerews: psihoneurologie și neuropsihiatrie" №2-2, 2015) [Citește];

un articol "Encefalită autoimună cu anticorpi la receptorii NMDA", e.e. VASENINA, O.S. Levin, o.a. Ganikina, A.Sh. Chimagomedova, D.I. Leviks; GBOU DPD "Academia Medicală Rusă de Educație Postuniversitară", Moscova; Gbuz "Spitalul Clinic City. S.p. Botkin ", Moscova, Rusia (reviste neurologie și psihiatrie, №2, 2017) [Citește];

articol "Polimorfismul encefalitei autoimune" Polononsky E.l., Skoryabin D.I., Lapin S.v., Krasakov I.V., Tikhomirov O.v., Nazarova A.N., Litvinko I. V., Srinkova IM, Mamatova NT, Zakharova Ni, Sokolova Na, Mazar Av, Lyamina AV , Belozörov yu.b.; FSBI "Centrul all-rus pentru medicina de urgență și radiații. A.M. Nikiforova, "St. Petersburg; FGBOU în "Academia Militară Medicală. CM. Kirov, "St. Petersburg; FGBOU Vo "Universitatea Medicală de Stat din St. Petersburg. Academician i.p. Pavlova, "St. Petersburg; FSBUN "Institutul Brainului Uman. N.p. Bekhtereva "Ras, St. Petersburg (Journal" Analele Neurologiei Clinice și Experimentale "№2, 2019) [Citește].

Interesul în sindroamele neurologice paranoplazice la sfârșitul anilor '80. Secolul trecut a intrat în "Epoca Renașterii". Acest lucru sa întâmplat în mare măsură datorită lui J. Dalmau și colab., Care a îmbunătățit tehnologiile de detectare a anticorpilor antineralonali și le-au aplicat ulterior pentru a studia o serie de sindroame neurologice de etiologie neclară. În mijlocul acestui deceniu, acest grup de cercetători a alocat o boală numită encefalită cu receptorii N-metil-D-aspartat (NMDA), a căror dezvoltare este asociată cu productorii de anticorpi la NR1 / NR2-heterometre NMDA . Pentru prima dată, boala a fost diagnosticată la femeile tinere care suferă de teratomul ovarului. Înainte de identificarea rolului etiologic al anticorpilor la receptorii NMDA, sa numit encefalita panooplastică asociată cu teratomul ovarului. Potrivit cercetătorilor japonezi, T. Izuka și colab. (2005, 2008), imaginea clinică a encefalitei cu anticorpi la receptorii NMDA are o respectare fenotipică completă cu encefalita descrisă anterior, care au primit nume diferite: meningoencefalită limfocitică difuză acută, encefalită limpezibilă acută, juvenilă acută non- encefalita mila, femeile izbitoare, encefalita juvenilă acută.

Receptorii NMDA sunt canale cationice dependente de ligacy. Activarea receptorilor NMDA joacă un rol-cheie în plasticitatea sinaptică, care constau din subunități NMDAR1 (NR1) și NMDAR2 (NR2). Subunitățile NR1 leagă glicina și NR2 (A, B, C sau D) - glutamat, ele sunt combinate între ele, formând diferite subtipuri de receptori cu proprietăți farmacologice distincte, localizare și capacitate de a interacționa cu mesagerul intracelular. Se presupune că hiperactivitatea receptorilor NMDA, provocând exiritotoxicitate, este esențială în mecanismele de dezvoltare a epilepsiei, a demenței, a patogenezei accidentului vascular cerebral și a altor stări, în timp ce activitatea lor scăzută este asociată cu formarea schizofreniei.

Imagine clinică

Descrierea manifestărilor clinice ale encefalitei cu anticorpi la receptorii NMDA de mai jos se bazează pe studiile pacienților cu o etiologie clară a bolii. Vârsta medie a bolii este de 23-25 \u200b\u200bde ani. Boala este adesea găsită la femei, bărbații au descris doar un singur caz. T. Izuka și colab. (2008) Au fost izolate mai multe faze (etape) în dezvoltarea acestui encefalită: o lungă, psihotică, asautivă, hiperkinetică și fază a regresiei treptate a simptomelor.

Pacienții din faza prodromală a bolii suferă de simptome asemănătoare orviului nespecifice (febră, oboseală, cefalee). Această fază a dezvoltării bolii durează o medie de aproximativ cinci zile.

Tranziția spre următoarea, fază psihotică marchează apariția simptomelor psihopatologice. Obligațiuni emoționale (apatie, insuficiență de emoții, depresie, închidere, frică), declin cognitiv (tulburare pe termen scurt, dificultăți de utilizare a telefonului, alte mijloace electronice), simptome pronunțate schizophren, inclusiv dezorganizarea gândirii, idei compulsive, prostii, halucinații vizuale și auz, reducerea criticii condiției lor.

Tulburările amuzice în stadiul inițial al dezvoltării bolii nu sunt exprimate și apar în mai puțin de un sfert dintre pacienți. Tulburările comportamentale sunt adesea un motiv pentru rudele de a aplica ajutor psihiatric, care determină stabilirea unui diagnostic "psihiatric" la etapele inițiale ale observării.

La două săptămâni după simptomele psihotice, se produce faza asaalivă a bolii. Pentru majoritatea pacienților (mai mult de 70%), apar convulsii convulsive. Potrivit lui J. Dalmau și colab. (2008), prevalează convulsii generalizate tonic-clonice, mai puțin frecvent - complexe parțiale și alte tipuri de atacuri. Faza exactă se caracterizează printr-o încălcare a conștiinței, asemănătoare unui stat, mutismului, akineziei, fără răspuns la echipele verbale la ochii deschiși. Mai mulți pacienți au avut o grimasă violentă, asemănătoare cu un zâmbet. Deseori, în curs de dezvoltare mișcări ahettoid și posturi distonice, fenomene ecoopractice, simptome cataleptice.

Reflexele stem în această fază a bolii nu suferă, dar pacienții încalcă mișcarea spontană a ochilor, inclusiv ca răspuns la o amenințare vizuală. Unele fenomene paradoxale (fără răspuns la stimulentele dureroase în prezența rezistenței la deschiderea pasivă a ochilor) seamănă cu o reacție psihogenică sau o simulare. În același timp, activitatea de undă D-Wave pe electroencefalograma (EEG) nu corespunde modificărilor observate în ele.

Faza hiperkinetică este însoțită de dezvoltarea treptată a hiperkinozei. Deci, cea mai caracteristică a manifestărilor sale (figura 1) includ diskinesia orwaling (buze, mestecând), dispozitive dischinetice lateetrice ale vârfurilor degetelor, aceste hipercine nu sunt asociate cu recepția neuroleptică. Când cântăresc sindromul hiperkinetic, apar disconfoanele orofaciale fără fir și end-mail, cum ar fi mișcările pe termen lung. maxilar inferior., compresie severă a dinților, distonia de deschidere a gurii care intermitează conducerea violentă sau informațiile de ochi, mâinile de reamintire a dansului. Aceste diskinezie variază la pacienții cu viteză, localizare, cifră de motor, adesea amintirea tulburărilor motorii psihogene. În această etapă a bolii, simptomele instabilității vegetative sunt în curs de dezvoltare, printre care sunt labilitatea tensiunii arteriale, bradicardia sau tahicardia, hipertermia, transpirația. Pericolul special reprezintă hipotentilația.

Dezvoltarea inversă a simptomelor se referă în primul rând la îmbunătățirea tulburărilor hiperkinetice. Regresia lor apare de obicei în termen de două luni de la boală, dar cazurile sunt descrise atunci când hipercinele sunt preledate mai mult de șase luni și sunt rezistente la setul de efecte terapeutice. De obicei, în paralel cu tulburări extrapiramidale, starea neuropsihiatrică este îmbunătățită. Pentru perioada de recuperare se caracterizează prezența sindromului amnetic persistent.

Metode de examinare

Potrivit rapoartelor cu un număr mic de observații ale pacienților, numărul predominant de sondaje nu a observat modificări în timpul tomografiei de rezonanță magnetică (RMN) în modurile standard, modul ponderat și flaic. Nu au existat, de asemenea, schimbări în îmbunătățirea imaginilor utilizând introducerea gadolinului. În observațiile unice, focarea intensității intensității semnalului au fost dezvăluite în medialitățile fracțiilor temporale la RMN în modul Flair (figura 2). La unii pacienți, atrofia față-metrului sa dezvoltat în stadiul de reconvaluare.



Dezvoltarea consistentă a diskineziei orwaling și a posturilor distonice ahettoid (a), înlocuite de mișcări violente, inclusiv comprimarea fălcilor (B), abaterea needucată a globulelor oculare (ascunse de banda neagră), reduceri ritmice ale extremităților superioare, Sincronizat cu diskinesia orofacială (b), pași de mână neurotică (C) și deschiderea puternică a gurii (D).
Smochin. 1. Monitorizarea video a hiperkinezei la pacient cu encefalita receptorului anti-NMDA (de T. Izuka și colab.)

În cadrul studiului cu participarea a 100 de pacienți cu encefalită și anticorpi la receptorii NMDA, 55 dintre aceștia au găsit focarea schimbării semnalului în modurile de fler și T2, o creștere slabă sau tranzitorie a semnalului de la coaja creierului care înconjoară coaja meningealului sau bazocei ganglia. Aceste schimbări au fost limitate la focare unice, cel mai adesea (n \u003d 16) au fost localizate în secțiunile mediale ale acțiunii temporale, mai puțin frecvent - în corpul de porumb (n \u003d 2) și barilul creierului (n \u003d 1). În studiile ulterioare, inclusiv 70 de pacienți cu regresie completă a simptomelor sau a simptomelor minim pronunțate, au fost demonstrate o îmbunătățire semnificativă și normalizarea imaginii RMN.

Într-o serie de observații, persoanele cu encefalită cu anticorpi la receptorii NMDA au fost efectuați prin tomografie cu emisie de pozitroni cu fluorescentoxicoză (SPECT și FDG-PET) a creierului. Atunci când se află, majoritatea pacienților din stadiul acut al bolii nu au identificat schimbări focale semnificative. La un pacient, hipoperfuzia a fost înregistrată în regiunea frontală-meterorală în stadiul de recuperare timpurie și hipoperfuzia prefrontatală - în reducerea. Într-o altă observație în etapa de reconvaluare, a fost observată hipoperfusisul dreptului și coaja temporală. La un pacient, conform FDG-PET, a fost observată o acumulare simetrică a traseului în motorul primar, premotorul și zonele de motor suplimentare în absența acumulării sale în ganglionii bazali. Studiul a fost efectuat la momentul unei severități maxime în diskinezia oropacială a pacientului. Cu o reexaminare a aceluiași pacient din etapa de recuperare, acumularea de marker în zonele specificate nu a apărut.

În EEG-monitorizarea studiilor în timpul fazelor asautive și hiperkinetice ale bolii, difuză sau, în principal, o activitate d și q frat-meterorală fără modificări paroxistice. La unul dintre pacienți, activitatea cu undă lentă a fost substituită cu o activitate mai rapidă de droguri după o creștere a dozei de anestezie.

Cu un studiu tradițional al fluidului cefalorahidian (CSW), modificările nespecificate au fost găsite în aproape toți (95%) pacienți, cea mai caracteristică a acestora - pleda limfocitică minoră (până la 480 de celule în 1 ml), o creștere a concentrației de proteine \u200b\u200b( 49-213 mg / dl) și conținut crescut de imunoglobulină G.

Un test specific pentru stabilirea unui diagnostic al bolii este definirea unui titru de anticorp la receptorii NMDA din CSC și serul. Studiul se efectuează prin metoda ELISA utilizând Lizat de celule umane de rinichi embrionare (HEK293) care exprimă receptorii NMDA NR1 sau NR1 / NR2B-heterometers. Se arată că nivelul anticorpilor din fluidul spinal (SMF) deasupra conținutului de ser, care indică sinteza anticorpului intratecal. De asemenea, trebuie remarcat faptul că la pacienții care au decedat din complicațiile neurologice ale encefalitei, a existat cea mai mare concentrație de anticorpi la receptorii NMDA din SMG. Pacienții cu tulburări neurologice moi, spre deosebire de morți, au primit titruri scăzute de anticorpi. Persoanele cu regresie a simptomelor clinice paralele titrurile anticorpilor serici au scăzut, în timp ce cei fără îmbunătățire clinică au evidențiat concentrații ridicate de anticorpi în SMG și serul.

Dalmau și colab. (2008) conduce rezultatele biopsiei unui creier creier 14 dintre pacienții cu encefalită a receptorului anti-NMDA: 2 pacienți cu modificări ale substanței cerebrale nu sunt găsite, 12 dezvăluite infiltrate limfocitare perivasculare, în activarea 10 - microglia. În toate cazurile, examenul pentru viruși a dus la rezultate negative.

În majoritatea studiilor, tumorile au fost determinate la pacienții cu encefalită a receptorului anti-NMDA. În numărul copleșitor de observații, simptomele neurologice s-au dezvoltat mai devreme pentru a stabili diagnosticul de neoplasmă. La unii pacienți, tumoarea a fost descoperită după recuperarea de la encefalită. Cel mai frecvent tip de tumoare - teratomul ovarului, în unele cazuri - bilateral. Toate teratomele din studiul Dalmau și colab. (2008) Au existat țesături nervoase în structura lor, tumorile testate pentru prezența receptorilor NMDA, au dat un rezultat pozitiv. Cazurile unice ale combinației encefalită a receptorului anti-NMDA și a teratomului imatur al ouălor, cancerului pulmonar cu celule mici, descrierile metastazelor sunt, de asemenea, mici.

Tratament

Întrebările de tratament adecvat al encefalitei receptorilor anti-NMDA sunt ambigue. Aceasta se referă atât la impactul asupra patogenezei bolii, cât și pe terapia sindroamelor sale individuale. Nu există îndoieli numai condițiile de asistare a acestor pacienți (blocuri) de terapie intensivă, având în vedere posibilitatea dezvoltării pacienților periculoși de tulburări respiratorii și hemodinamice. Astfel, conform acestor studii, un număr semnificativ de pacienți au avut nevoie de suport de ventilație.

Imunoterapia este, evident, efectul patogenetic principal. În majoritatea observațiilor, pacienții au fost obținuți de glucocorticoizi (metilprednisolonă) și imunoglobuline intravenoase, s-au utilizat plasmaffeză, anticorpi monoclonali (rituximab), în cazuri izolate, citostatica au fost prescrise (ciclofosfamidă, azatiaprin). Cu toate acestea, este dificil să se evalueze eficacitatea unui astfel de tratament ca o eficiență întreagă și comparativă, având în vedere proiectarea studiilor efectuate.

Efectele patogenetice dovedite includ îndepărtarea precoce a tumorii ca sursă care rulează producerea de anticorpi, țesutul nervos care afectează încrucișat. Așa cum se va demonstra mai jos, eliminarea timpurie a procesului tumoral contribuie la scurtarea calendarului tratamentului cu encefalită.

În tratamentul sindromului convulsiv, au fost utilizate preparate cu activitate anti-culturală (feniloină, fenobarbital, hlobazam, clonazepam), pentru controlul diskinesiului - neuroleptice tipice și atipice. În legătură cu Diskinesium, niciuna dintre abordările tradiționale nu a fost eficientă, controlul lor a fost atins cu propofol și mydazolam.

Având în vedere similitudinea unor manifestări ale receptorului anti-NMDA și encefalita herpetică, mulți pacienți înainte de a stabili diagnosticul final au primit aciclovir. Această abordare pare destul de logică.

Rezultatele bolii

Conform celei mai mari cercetări katamnestice, care au inclus 100 de pacienți cu encefalită anti-NMDA, care a durat până în 194 de luni, 47 de participanți au fost recidați pe deplin, 28 au avut un deficit rezidual ușor stabil, în 18 - deficit sever, 7 a murit ca urmare a încălcări neurologice. Pacienții a căror tumoare au fost descoperiți și îndepărtați în primele 4 luni de la dezvoltarea encefalitei, au avut cel mai bun rezultat decât restul. Timpul mediu la primele semne de îmbunătățire a fost înregistrat între aproximativ 8 săptămâni (de la 2 la 24) pentru persoanele cu tratament tumoral timpuriu, 11 (4-40 săptămâni) - cu începerea ulterioară a terapiei sau netratate și 10 (2-50 săptămâni ) - fără procesul tumoral.

Durata medie a spitalizării pacienților cu encefalită a receptorului anti-NMDA a fost de 2,5 luni (de la 1 la 14). După descărcare, majoritatea (85%) dintre pacienți au avut fie un deficit psihoneurologic ușor sub formă de simptome de disfuncție frontală (slăbirea atenției, încălcarea planificării, impulsivitatea, incontinența) sau, în cele din urmă, a obținut recuperarea completă. Aproximativ 20% dintre persoane au prezentat tulburări de somn: Hypersignia și inversiunea modelului de somn - veghe.

Într-un studiu cu un eșantion mare în perioada katamnestică, au existat de la una la trei releps encefalită (până la 15% din observații). În mesaje despre un număr mic de observații, niciun pacient nu a avut simptomele encefalitei în decurs de 4 până la 7 ani de Kathenz. Timpul mediu de la manifestarea bolii la ultima exacerbare a fost de 18 luni (1-84 luni). Reladirile au fost mai puțin frecvente la pacienții cu tratament anterior al procesului tumoral: în 1 din 36 comparativ cu alți pacienți (14 din 64; p \u003d 0,009), inclusiv acelea, tratamentul tumoral, care a început la datele ulterioare (8 din 42; p \u003d 0,03).

Patogeneza.

Rolul patogenetic al anticorpilor receptorilor anti-NMDA în dezvoltarea acestei boli este confirmat de o serie de dovezi. Există o corelație a titrului de anticorpi la receptorii NMDA și rezultatele neurologice ale bolii. Scăderea detectată a receptorii postsynapticii în cultura celulară este, de asemenea, cauzată de prezența anticorpilor. Reducerea numărului de anticorpi din stadiul reductor al bolii explică reversibilitatea potențială a simptomelor. Un număr de antagoniști ai receptorilor NMDA (MK801, Ketamine, FenSclidine) provoacă simptome similare cu cele cu encefalită a receptorului anti-NMDA, incluzând semne psihotice, de implicare a structurilor dopaminergice (rigiditate, distonie, mișcări orofaciale, tremor) și disfuncție autonomă (aritmii cardiace , hipertensiune, hipersiune).

Astfel, noua ipoteză a hipofuncției receptorului NMDA în timpul schizofreniei se bazează pe faptele de deteriorare a simptomelor acestei boli sub influența antagoniștilor NMDA. Sa demonstrat că aceste medicamente pot induce tulburări schizofrenice la indivizi sănătoși, în timp ce mijloacele care îmbunătățește activitatea receptorilor NMDA reduc aceste simptome. Efectul psihomimetic al antagoniștilor NMDA se datorează blocării funcționale a receptorilor NMDA al interneuronilor GAB-ergici presentaptici ai talamusului și coaja frontală, determinând o scădere a eliberării GABA. La rândul său, aceasta duce la o încălcare a suprimării transmisiei de glutamat în crusta prefrontală și dezavantajul de glutamat-dopamină.

Obiectivul principal al răspunsului autoimune este receptorii NMDA NR1 / NR2B-Heterometers. Acestea sunt exprimate în principal în creierul frontal al adulților, inclusiv coaja prefrontală, hipocampul, amigdal și hipotalamus, adică acele structuri care, conform lui T. Izuka și colab. (2008), cel mai adesea implicat în procesul cu encefalita receptorului anti-NMDA. Cu înfrângerea lor, evident, dezvoltarea simptomelor asemănătoare schizofrenului sub această suferință este conectată.

Hipoventilația centrală este un simptom important în numărul predominant al encefalitei receptorilor anti-NMDA. Se dovedește că animalele după oprirea NR1 mor de hipoventilație. Astfel, producția de anticorpi la subunitatea NR1 a receptorilor NMDA poate explica dezvoltarea tulburărilor respiratorii în mijlocul bolii.

Diskinezia grea lungă reprezintă o problemă serioasă pentru pacienții cu această formă formopală. Realizarea monitorizării EEG pe termen lung a făcut posibilă concluzia că hipercinele au natură non-epileptică. Ele sunt rezistente la anti-epileptice și sedative, răspund la terapie cu propofol și mydazolam. Mecanismul Diskinesia rămâne neclar.

Amnezia persistentă observată în perioada de recuperare a bolii este asociată cu o încălcare a proceselor de plasticitate sinaptice în care receptorii NMDA joacă un rol-cheie.

Pentru această tulburare, se caracterizează recuperarea lentă. Simptomele bolii pot repeta, în special la persoanele cu o tumoare insuportabilă sau recurența acesteia. O posibilă explicație a recuperării lente poate fi incapacitatea tratamentului tradițional utilizat (corticosteroizi, plasmaffereză, imunoglobuline intravenoase) pentru a efectua controlul rapid și semnificativ asupra răspunsului imun la SNC. Astfel, se arată că la pacienții din stadiul de îmbunătățire a simptomelor neurologice, rata de reducere a titrurilor de anticorpi la receptorii NMDA din CSH sa dovedit a fi mult mai mică decât reducerea titlurilor plasmatice. Mai mult, majoritatea pacienților care nu au răspuns la terapia cu glucocorticoizi în J. Dalmau și colab. (2008), au fost sensibili la numirea ciclofosfamidă, rituximab sau combinația lor. Medicamentele de date sunt mai eficiente în ceea ce privește bolile SNC imune.

O serie de lucrări discută problema dezvoltării frecvente a simptomelor asemănătoare virusului în dezvoltarea bolii. Patogeneza virală imediată a bolii poate fi eliminată cu încredere, având în vedere studiile negative ale agenților virali în CSH, biopsia creierului la autopsie. Indiferent dacă simptomele pe termen lung fac parte din activarea timpurie a imunității sau infecții nespecifice care activează permeabilitatea barierului hematoreefalic la răspunsul imun, este acum neclar.

Concluzii

Astfel, encefalita receptorului anti-NMDA este o formă specială de encefalită paraneoplastică. Dezvoltarea sa este asociată cu producția de anticorpi la subunitățile NR1- și NR2 ale receptorilor NMDA. Mundicarea tulburărilor psihopatologice luminoase, boala este considerată baza pentru direcția pacienților în serviciul psihiatric. Pentru a suspecta că înfrângerea creierului organic în acest stadiu este extrem de dificilă. Agravația ulterioară a severității bolii prin dezvoltarea convulsiei, tulburărilor de conștiință, simptomele catathonice, diskinesiu este momentul în care trebuie făcută o astfel de ipoteză, deoarece pacientul din această etapă a bolii necesită abordări multidisciplinare în timpul observării și tratamentului . În hipoentajarea și încălcările hemodinamice, dezvoltarea practic la toți pacienții, este necesară terapia intensivă. În ciuda severității bolii, aproximativ 75% dintre persoane se recuperează complet sau cu un ușor deficit rezidual.

Este important să se înțeleagă că encefalita receptorului anti-NMDA este adesea prima manifestare care indică prezența unui proces posibil al tumorii. Screening-ul oncologic ar trebui să fie cea mai importantă componentă a algoritmului de diagnosticare. În același timp, chiar și cu o examinare aprofundată, conform datelor observațiilor bine organizate, tumorile (în principal, beatersul ovarului) nu pot fi dezvăluite mai mult de 40% dintre pacienți.

Din păcate, metodele tradiționale de diagnosticare paraklinică (EEG, RMN, studiile de Studii) sunt, de asemenea, minore specifice cu privire la diagnosticare. Pleocitoza limfocitară în absența teste pozitive Agenții de virus pot rezolva într-o anumită măsură în diagnosticul bolii. Într-o anumită măsură, un MRI în modul Flair este eficient, detectarea focului de semnal în principal în departamentele profunde ale fracțiilor temporale. În același timp, schimbările de vizualizare în creier se găsesc doar la jumătate dintre pacienți și nu se corelează întotdeauna cu imaginea clinică. Prin urmare, detectarea anticorpilor la receptorii NMDA reprezintă baza diagnosticului contingentului pacientului. Mai mult, G. Davies și colab. (2010) Se recomandă efectuarea acestui studiu tuturor persoanelor care dezvoltă tulburări neuropsihiatrice în combinație cu simptome de motor severă.

În cursul studiilor ulterioare ale encefalitei receptorilor anti-NMDA, trebuie stabilite cele mai eficiente tipuri de terapie imună, rolul fenomenelor prudente în provocarea răspunsului imunitar, precum și mecanismele moleculare implicate într-o scădere a numărului de receptori NMDA .

Lista de referință este în biroul editorial.

1 una dintre cele mai cunoscute cărți O. SAKSA - Profesor de Neurologie și Psihiatrie a Centrului Medical al Universității Columbia (împreună cu cartea memoriilor sale "Trezirea"), care au enumerat același film numit nominalizat pentru Prima Oscar.
2 J. Dalmau este un neurolog și oncolog, mai întâi descris encefalită cu producția de anticorpi la receptorii NMDA.